Marchiafa-Bignami 疾是一種罕見的以小腦脫髓鞘和壞死為特南征的傳染疾,稱做心肌梗塞患兒。近期,來自孟加拉國科澤科德醫學院內科及神經科的 James 等史學家美聯社了一例 Marchiafa-Bignami 疾,撰寫在 American Society of Neuroradiology 周報。
57 歲男性患兒,20 年從前開始有中度酗酒史,近一個月觀感出近思緒及執行功能障礙,人格扭曲,坐姿失調。
圖 1 矢狀位 T2WI(a)和軸向 T2-FLAIR(b)顯示小腦輕度腫脹,整個小腦高路徑,結構保留
檢驗:Marchiafa-Bignami 疾
Marchiafa-Bignami 疾以小腦的中間層受累輔以,背層和腹層相對保留,觀感出「起司南征」。 其他受累的大腦皮質有從前在野、后在野、皮質靜脈束、大腦半球大腦皮質及小腦中腳。
診療觀感
認知障礙,坐姿反常,癲癇頭痛及昏迷。
主要特點
1. 心肌梗塞患兒顱腦 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 顯示小腦高路徑;
2. 放射波譜是重要的輔助檢驗電子技術,可顯示 NAA/Cr 成比例在傳染疾頭痛后的從前 4 個月增高,隨后出現乳酸峰、糖類峰,這些發現與診療癥狀的維持不符。
鑒別檢驗
小腦膠質瘤:占位畸變導致小腦細菌感染。
脫髓鞘:疾灶不一定DFT,向下分布,深褐色 Dawson 手指南征。
血管腫瘤:腫瘤不一定十分DFT。
Wernicke 腦疾:不一定不止副交感神經、丘腦和中腦導水管周圍膠質。
放射治療
尚無明確可證的放射治療,不一定腸外賦予脫氧。
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