長期酗酒才可警惕 Marchiafa-Bignami 病

2021-11-08 20:25:06 來源：榆林癲癇醫院咨詢醫生

Marchiafa-Bignami 疾是一種罕見的以小腦脫髓鞘和壞死為特南征的傳染疾，稱做心肌梗塞患兒。近期，來自孟加拉國科澤科德醫學院內科及神經科的 James 等史學家美聯社了一例 Marchiafa-Bignami 疾，撰寫在 American Society of Neuroradiology 周報。

57 歲男性患兒，20 年從前開始有中度酗酒史，近一個月觀感出近思緒及執行功能障礙，人格扭曲，坐姿失調。

圖 1 矢狀位 T2WI（a）和軸向 T2-FLAIR（b）顯示小腦輕度腫脹，整個小腦高路徑，結構保留

檢驗：Marchiafa-Bignami 疾

Marchiafa-Bignami 疾以小腦的中間層受累輔以，背層和腹層相對保留，觀感出「起司南征」。其他受累的大腦皮質有從前在野、后在野、皮質靜脈束、大腦半球大腦皮質及小腦中腳。

診療觀感

認知障礙，坐姿反常，癲癇頭痛及昏迷。

主要特點

1. 心肌梗塞患兒顱腦 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 顯示小腦高路徑；

2. 放射波譜是重要的輔助檢驗電子技術，可顯示 NAA/Cr 成比例在傳染疾頭痛后的從前 4 個月增高，隨后出現乳酸峰、糖類峰，這些發現與診療癥狀的維持不符。

鑒別檢驗

小腦膠質瘤：占位畸變導致小腦細菌感染。

脫髓鞘：疾灶不一定DFT，向下分布，深褐色 Dawson 手指南征。